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Dr. Mesaric

 
 
 

HLA-System

 

Das Gen von HLA-B liegt auf Chromosom 6p21.3. und besteht aus

einer Gruppe von mindestens 31 sehr ähnlichen Allelen, die mit

HLA-B2701 bis HLA-B2728 bezeichnet werden.

 

Die Häufigkeit von HLA-B27 in der europäischen Bevölkerung beträgt etwa 8 %, kann

aber in bestimmten Regionen wie Finnland bis zu 14 % betragen.

 

Was ist das HLA-System?

HLA ist eine Abkürzung für Histokompatibilitätsantigen. Das HLA-System ist praktisch

ein genetischer Fingerabdruck unseres Gewebes. Jeder Mensch hat ein angeborenes

unveränderliches Muster in seinem HLA-System, entstanden aus der Kombination des

väterlichen und des mütterlichen Erbes. Aus dem HLA-System gibt es verschiedene

Reihen, die alphabetisch bezeichnet werden (Reihe A, B, C, D, DRW…). Man kann sich

diese Reihen wie Straßen einer Ortschaft vorstellen. In diesen Reihen sind dann jeweils

bestimmte Ausprägungen an bestimmten Stellen vorhanden oder nicht vorhanden.

Bin ich also HLA-B27-positiv, dann heißt das, ich habe eine Merkmalsausprägung in

Reihe B an der Stelle („Hausnummer“) 27.

 

HLA B27

95% der Patienten mit LinkM. Bechterew haben den Gewebemarker HLA-B27, ein HLA

Klasse I-Molekül, welches nur bei etwa 7-8% der Gesunden vorkommt. Die HLA-Klasse

I-Moleküle sind Oberflächenmoleküle, welche auf fast allen Körperzellen vorhanden

sind und eine wichtige Rolle bei der Infektionsabwehr und der Unterscheidung des

Immunsystems zwischen "fremd und eigen" spielen. Ähnlich wie die Blutgruppen bleiben

sie bei jedem Menschen das ganze Leben gleich, sind aber von Individuum zu Individuum

unterschiedlich. HLA-B27 kommt in manchen Familien gehäuft vor.

Mit der Assoziierung zum Antigen HLAB-27 gibt es übrigens auch noch einige andere,

von daher verwandte Erkrankungen: LinkPsoriasis Arthritis (Schuppenflechte mit

Gelenk- und Wirbelsäulenbeteiligung), LinkMorbus Crohn (Entzündung des unteren

Dünndarms), LinkColitis ulcerosa (chronische Dickdarmentzündung), LinkMorbus Reiter

(Entzündung von Harnröhre und Bindehaut) und die Linkjuvenile chronische Arthritis.

 

HLA-B27-assoziierte Iridozyklitis

Auch ohne jede Gelenk- oder Wirbelsäulensymptomatik kann es bei HLA-B27 positiven

Patienten zu immer wiederkehrenden LinkEntzündungen der Regenbogenhaut des Auges

(Iridozyklitis) kommen. Erfahrungsgemäß kann man in schwereren Fällen mit einer

Therapie mit LinkSulfasalazin (Azulfidine, Pleon) die Häufigkeit und Schwere der Schübe

reduzieren.

 

Schuppenflechtsarthritis (Psoriasisarthropathie) mit Wirbelsäulenbeteiligung

Die LinkSchuppenflechtsarthritis kann vor allem bei HLA-B27 positiven Patienten auch

die Wirbelsäule incl. das Iliosacralgelenk betreffen. Im Röntgen findet man dann aber

sehr charakteristische Veränderungen, die sich recht gut vom M. Bechterew unter-

scheiden lassen.

 

HLA-B27 und das Risiko, krank zu werden

HLA-Moleküle hat jeder Mensch auf der Oberfläche kernhaltiger Zellen. Diese HLA-

Moleküle haben wichtige Funktionen in der Kommunikation zwischen den Zellen

untereinander. Im Falle einer Infektion werden mittels HLA-Molekülen die Bakterien 

oder Viren den Immunzellen (Abwehrzellen) präsentiert, damit diese die Infektion

wirksam bekämpfen können. HLA-B27 ist nur eines dieser vielen verschiedenen HLA-

Moleküle, die ein Mensch besitzen kann. In Europa sind 6-13% aller Menschen positiv

für HLA-B27 (in Berlin 9,3%). HLA-B27 zu besitzen ist also etwas durchaus Normales

und macht für sich genommen nicht krank. Im Gegenteil, viele experimentelle

Untersuchungen zeigten, dass Grippeviren besonders gut bekämpft werden von

Menschen, die HLA-B27 positiv sind.

 

Andererseits ist aber auffällig ist, dass überdurchschnittliche viele Patienten mit SpA

positiv für HLA-B27 sind: etwa 90% der AS (ankylosierende Spondylitis=Morbus

Bechterew)-Patienten und 40-70% der Patienten mit anderen SpA sind HLA-B27 positiv.

Dennoch macht HLA-B27 allein keine Diagnose.

Nur wenn andere SpA-typischen Symptome/Zeichen vorliegen, kann ein positiver

HLA-B27 Befund die Wahrscheinlichkeit erhöhen, wirklich an einer SpA erkrankt zu sein.

Welche Rolle HLA-B27 bei diesen Erkrankungen spielt, ist noch ungeklärt. Wenn eine

SpA vorliegt, hat der HLA-B27 positive Patient statistisch gesehen ein größeres Risiko,

eine Wirbelsäulenbeteiligung mit Linkentzündlichem Rückenschmerz und auch AS zu

entwickeln. Ferner muß er mit einem eher chronischen und eher schwereren

Krankheitsverlauf rechnen.

 

An AS sind etwa 0,1- 0,9% der allgemeinen Bevölkerung erkrankt. Geht man davon aus,

dass 9% der Bevölkerung HLA-B27 positiv sind, erkranken von 100 HLA-B27 positiven

Menschen lediglich 1 bis maximal 10 an einer AS.

 

Vererbbarkeit des Merkmals HLA-B27 positiv:

Die Vererbbarkeit des Risikomarkers HLA B27 richtet sich nach den klassischen Regeln

der Vererbung. Geht man von dem üblicherweise anzunehmenden Fall aus, daß nur ein

Elternteil den Risikomarker HLA B27 besitzt, liegt das Risiko für ein Kind, ebenfalls den

Risikomarker HLA B27 zu tragen, bei 50%. Man weiß jedoch, daß nicht alle Träger von

HLA B27 an einem M. Bechterew erkranken. Nach epidemiologischen Studien geht man

zum gegenwärtigen Zeitpunkt davon aus, dass das Risiko für ein HLA B27-positives Kind

eines Bechterew-Kranken, ebenfalls an Bechterew zu erkranken, unter 10% liegt. Bei

einem HLA B27-negativen Kind von einem Bechterew-Kranken ist die Wahrscheinlichkeit,

selber ebenfalls an einem M. Bechterew zu erkranken, nach derzeitiger Auffassung nicht

oder nur gering höher als bei einem Kind gesunder Eltern.

 

 

Autor: Dipl. MTF Nicole Dorner  

 

Stand: 12.10.2011

 

Quellen:  

www.wikipedia.at/  

AKH consilium  

med4you.at/  

 

 

 

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