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Dr. Mesaric

 
 
 

Kollagenosen

Bei Kollagenosen handelt es sich um eine uneinheitliche Gruppe

von bestimmten Autoimmunerkrankungen die sich bei

systemischem Befall vorwiegend am Bindegewebe und Blut-

gefäßen abspielen.

Im Prinzip kann jedes Organ befallen werden. Eine Rolle bei der Diagnosefindung

spielen organunspezifische Autoantikörper gegen Zellkernmaterial (antinukleäre

Antikörper)

 

- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

- Systemische Sklerose (Sklerodermie) (SSc)

- Polymyositis und Dermatomyositis

- Mischkollagenose

- Crest-Syndrom

- Primäres Sjögren-Syndrom

 

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

- Suchtest: LinkANA mit hohem Titer (> 1:160 im Immunfluoreszenztest)

- Antikörper gegen doppelstrangige DNS (dsDNA, RIA [positiv ab 25 IU/ml] oder

- Crithidien-Assay) sichern die  Diagnose positiv in etwa ¾ aller PatientInnen

  mit SLE),

 

- Konzentration von anti-DNA geht mit Krankheitsaktivität parallel

- ähnliche Ergebnisse wie für anti-dsDNA gibt es für anti-Histon-Antikörper

- anti-Cardiolipin-Antikörper (ACL) und Lupus-Antikoagulans (LAK) siehe

  Antiphospholipidsyndrom

- von den anderen ANA Subsets vor allem Ro, La, Sm (letzteres pathognomonisch)

- Abfall des Serumkomplements (LinkC3, C4, CH50) durch Verbrauch bei akuter

  Immunkomplexerkrankung (Niere!)

- bei renaler Beteiligung Erythrozyturie, zelluläre Zylinder, Proteinurie und

  eingeschränktes Glomerulumfiltrat

- Lympho-, Leuko-, Thrombopenie, häufig LinkAnämie

  (Anemia of chronic disease, seltener hämolytische Anämie)

- LinkBSG meist erhöht

Weitere Informationen zum systemischen Lupus erythematodes (SLE) finden Sie

im LinkRheumalexikon:

LinkSystemischer Lupus erythematodes (SLE)

 

Systemische Sklerose (Sklerodermie) (SSc)

- Linkantinukleäre Antikörper (Titer > 1:160)

- gehäuft centromeres Muster (Antikörper gegen CenP B, typisch für lcSSc =

  Limitierte kutane systemische Sklerose ) oder nukleoläres Muster; Anti–SCL–70

  (Topoisomerase), unspezifische Entzündungszeichen

- Entzündungszeichen (erhöhte LinkBSG und erhöhtes LinkCRP; erhöhten LinkRF)

  des Weiteren findet man antineutrophile cytoplasmatische Antikörper

- (LinkANCA), erhöhte LinkIgE-LSpiegel

- Häufig LinkAnämie (Eisenmangel, chronic disease)

- bei Nierenkrise Fragmentozyten, LinkKreatinin-Anstieg

 

Polymyositis und Dermatomyositis

- Erhöhung von Muskelenzymen (LinkCK, Aldolase, LinkGOT, LDH, evtl. auch TNT)

- meist LinkANA,

- eventuell Antikörper gegen Jo-1

- Entzündungszeichen (erhöhte LinkBSG und erhöhtes LinkCRP; erhöhten LinkRF)

 

Mischkollagenose

(Mixed connective tissue disease, Sharp-Syndrom = MCTD)

- ähnlich LinkSLE; typisch hochtitrige LinkANA

- hochtitrige Antikörper gegen U1-nRNP (Ribonukleoprotein), anti-Sm negativ

- LinkKomplementverbrauch wie bei SLE möglich

 

Crest-Syndrom

- erhöhte LinkBSG und LinkCRP

- erhöhte LinkANA (bei 90 %)

- Anti Scl-70 (nur in 30 – 40 % nachweisbar)

- veränderte Nierenwerte LinkKreatinin (im Blut gemessen),

- LinkKreatinin-Clearance (vergleichende Messung im Blut und Urin)

- LinkHarnstoff (im Blut gemessen)

- Cystatin C (im Blut gemessen)

- veränderte Muskelenzymwerte (LinkCreatin Kinase = CK)

 

Primäres Sjögren-Syndrom (PSS)

- LinkANA mit zumeist sehr hohem Titer (= 1:1.280 im Immunfluoreszenztest)

- sehr häufig Antikörper gegen Ro, La

- häufig LinkRheumafaktor

- kein Komplementverbrauch (LinkC3, C4, CH50), keine anti-dsDNA- oder

- Histon-Antikörper

- ausgeprägte polyklonale Hypergammaglobulinämie

- selten LinkThrombopenie

- selten Bicarbonat im venösen Astrup vermindert (interstitielle Nephritis)

- Verminderung der Stuhl-Elastase als Hinweis auf exokrine

- Pankreasinsuffizienz

 

Weitere Informationen zum primären Sjögren-Syndrom (PSS)  finden Sie im

LinkRheumalexikon:

LinkPrimäres Sjögren-Syndrom (PSS)

 

 

Genaue Beschreibung der Laborwerte: siehe Labor von A bis Z

 

 

Autor: Dipl. MTF Nicole Dorner

 

Stand: 25.11.2010

 

Quellen:

wikipedia.at/

AKH consilium

med4you.at/

 

 

 

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