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Polychondritis

Synonyme:

Relapsing polychondritis,

rezidivierende Polychondritis,

Polychondritis atropicans,

Meyenburg-Altherr-Uehlinger-

Syndrom,

Systematisierte Chondromalazie. 

 


Polychondritis-Blumenkohlohr

Definition

"Poly-": griech. = viel, "chondr": griech. chondros = Knorpel und -itis: Endung bei

Erkrankungen, die durch eine Entzündung hervorgerufen werden (z.B. auch Arthritis =

Gelenkentzündung, Gastritis = Magenschleimhautentzündung oder Daktylitis =

Entzündung eines Fingers oder einer ganzen Zehe).

Rezidivierend bedeutet: wiederkehrend.

 

Das Krankheitsbild wurde 1923 von dem österreichischen Internisten Rudolf von Jaksch

beschrieben.

 

Krankheitsbild

Die rezidivierenden Polychondritis (RP) ist eine seltene, in Schüben verlaufende

LinkAutoimmunerkrankung mit Befall von Organen die aus Knorpel bestehen oder in

denen knorpelige Bestandteile vorhanden sind.

 

Die entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen ist schwer zu diagnostizieren und

führt in ihrem Verlauf zu einem Verlust der Stabilität von Knorpelgewebe, wodurch es

zu Verformungen von Gelenken kommen kann. Der Krankheitsverlauf der Polychondritis

kann lebensbedrohlich und behindernd sein.

 

Pro Jahr lassen sich ca. vier Neuerkrankungen pro eine Million Menschen diagnosti-

zieren, eine Geschlechtsspezifität oder Altersabhängigkeit liegt nicht vor.

Die genaue Ursache ist unbekannt. Diskutiert werden eine *systemische LinkVaskulitis

und eine autoimmune Ursache im Rahmen von zirkulierenden Immunkomplexen –

ausgelöst durch Antikörper gegen Typ-II-Kollagen.

 

Symptome der rezidivierenden Polychondritis

Bei einigen Patienten bestehen als erstes Symptom oder zusätzlich

  • entzündliche Augenerkrankungen (Konjunktivitis, Skleritis),

  • zunehmende Schwerhörigkeit Innenohrschwerhörigkeit, Schallleitungsschwer-

    hörigkeit),

  • Gefäßerkrankungen (LinkVaskulitis),

  • Aneurysmen der Aorta oder der Gehirngefäße und

  • Herzklappenfehler.

Unspezifische Symptome können

  • Abgeschlagenheit,

  • Müdigkeit,

  • Trägheit,

  • Appetitmangel,

  • Gewichtverlust,

  • erhöhte Körpertemperatur,

  • Schlafstörungen und

  • vermehrten Nachtschweiß

sein.

 

Besonders betroffen sind beide Ohrmuscheln, die Nase, Kehlkopf und Luftröhre, die

Bronchien, Gefäße und Gelenke. Weniger häufig zeigen sich die Veränderungen auch

am Auge, an den Herzklappen oder auf der Haut. 

 

Ohrknorpel (= aurikuläre Polychondritis):

Typisch sind LinkEntzündungen der Ohrmuschel (Ohrmuschelperichondritis) auf beiden

Seiten (=symmetrisch; Abgrenzung zu einer bakteriellen oder sonstigen Infektion der

Ohrmuschel, die in der Regel nur einseitig auftritt; (selten kann auch eine rezidivier-

ende Polychondritis einseitig beginnen).

Weitere Abgrenzung zur Infektion: Bei der Polychondritis ist das Ohrläppchen

ausgespart, da es nicht aus Knorpel besteht. Die Ohren sind heiß, geschwollen,

gerötet, manchmal hochrot, und schmerzhaft. Durch die LinkEntzündung wird der

Knorpel dauerhaft weich, so daß sich die Ohrmuscheln nach Abklingen der akuten

Entzündung "schlabberig" anfühlen ("Waschlappen"-Ohren, "Blumenkohlohren").

 

Nasenknorpel (= nasale Polychondritis):

Ebenfalls häufig bei der Polychondritis betroffen mit ähnlicher Symptomatik (Entzün-

dung - Schwellung, Rötung, Schmerzen des Nasenknorpels). Nach dem Abklingen der

Entzündung kann es unter Umständen zu einer Eindellung des Nasenrückens kommen.

Dieses Symptom zeigt sich vermehrt bei Frauen und wird auch als Sattelnasen-

Deformität bezeichnet.

 

Luftröhren-, Bronchien- und Kehlkopfknorpel

Durch entzündliche Prozesse im Bereich der Luftröhre (= Tracheitis) und des

Kehlkopfes (= Laryngitis)  entstehen lebensbedrohliche Situationen, die sich auch

auf die Bronchien (= Bronchitis) mit auswirken können. Die Entzündung führt zum

Anschwellen der knorpeligen Wände des Kehlkopfes, der Luftröhre und der

Bronchien, die dadurch zuschwellen. Bei starken Entzündungen kann der Luftstrom so

behindert werden, daß ein lebensbedrohlicher Sauerstoffmangel eintreten kann.

Im Verlauf weichen Kehlkopf und Knorpelspangen langsam auf und führen zu einer

Instabilität. Hierdurch halten die an der Atmung beteiligten Strukturen dem Unterdruck

bei der Inspiration (Einatmung) nicht mehr stand und ziehen sich zusammen, es

kommt zu einem Verschluss der Atemwege, es droht der Erstickungstod, der nur durch

einen Luftröhrenschnitt mit anschließender künstlicher Beatmung verhindert werden

kann. Später ist die operative Maßnahmen zur Stabilisierung der Luftröhre nötig.

 

Gelenke

Das Bild der Gelenksbeteiligung ist vielgestaltig, wobei sowohl eine  Monoarthritis

(Entzündung eines Gelenks), als auch eine LinkPolyarthritis (Entzündung vieler Gelenke)

– ähnlich der Linkrheumatoiden Arthritis – vorliegen kann. Charakteristisch ist der

*symmetrische Befall. Die Bewegung ist eingeschränkt und schmerzhaft, zum Teil führt

der Knorpelumbau zu einer LinkArthrose.

 

Augen

Im Auge befinden sich ebenfalls Strukturen, die durch die Autoimmunreaktionen

verändert werden. Der Verlauf führt zu einer zunehmenden Verschlechterung der

Sehkraft (durch Konjunktivitis, Skleritis) und das kann zur Erblindung führen.

 

Herzklappen

Eine seltene, dafür aber ebenfalls lebensbedrohliche Manifestation der Polychondritis.

Die LinkEntzündung der Herzklappen kann zu Undichtigkeiten führen, bei schweren

Verläufen sogar zu so starken Defekten, daß es zu einem hochakuten Nachlassen der

Herzleistung kommt und eine Notfall-Herzoperation mit Klappenersatz vorgenommen

werden muß.

 

Gefäße und Haut

Selten, aber auch der Erkrankung zuzuordnen sind Veränderungen von Gefäßen

(Zerstörung der Wandstruktur, Undichtigkeit, Verlust der Venenklappenfunktion,

Ausbildung eines Aneurysmas), Hautbildveränderungen (z.B. Rötungen, Entzündungen,

Faserverdickungen), Organstörungen (endokrine Veränderungen, die zu

Hormonstörungen führen können) sowie Beeinflussungen von Hirnnerven und Hirnstruk-

turen.

 

Diagnose

 Die 6 Kriterien zur Diagnosestellung:

  • beidseitige Ohrknorpelentzündung

  • nicht-erosive (ohne Gelenkzerstörug einhergehende) seronegative Polyarthritis

  • Entzündung des Nasenknorpels

  • Entzündungen verschiedener Augenabschnitte

  • Chondritis von Trachea (Luftröhre), Larynx (Kehlkopf) oder Bronchien

  • Gehör- und/oder Gleichgewichtsschaden

Das Bild der Gelenksbeteiligung ist vielgestaltig, wobei sowohl eine heftige Monarthritis,

als auch eine Polyarthritis – ähnlich der LinkRA – vorliegen kann. Charakteristisch ist der

symmetrische Befall. Auch innere Organe und Blutgefäße können betroffen sein – z.B.

Aneurysmen der Aorta oder der Gehirngefäße, Nierenbeteiligung im Sinne einer

segmentalen, nekrotisierenden Vaskulitis.

 

Die Diagnostik stützt sich hauptsächlich auf die Anamnese (Vorgeschichte des

Patienten)  sowie die Auswertung der LinkLaborwerte (LinkEntzündungsparameter,

LinkAntikörpernachweis, LinkRheumafaktoren). Vereinzelt konnte eine Assoziation mit

LinkHLA-DR4 gezeigt werden.

 

Daneben werden HNO- und Augen-spezifische Untersuchungsmethoden genutzt.

Durch ein EKG können Veränderungen der Herzaktivität festgestellt werden, die

Sonographie zeigt Organveränderungen. Die Darstellung von Gefäßen weist

Durchlässigkeiten nach. Röntgen- und Computertomographie-Untersuchungen zeigen

mögliche laryngotracheale (an Kehlkopf und Luftröhre) und pulmonale (an der Lunge)

Komplikationen. Zur Darstellung der Gefäße kommen angiographische Untersuchungs-

methoden zum Einsatz.

Insgesamt stehen noch keine Untersuchungsmethoden oder spezifische Laborwerte

zur Verfügung, die die gesicherte Diagnose liefern.

 

Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Polychondritis, sind die Therapieerfahrungen nicht sehr

umfangreich.

Bei leichteren Verläufen kommen symptomatisch NSAR zum Einsatz.

In der Akutphase ist der Einsatz von LinkCortison in in Dosen von 1,5-2,0 mg/kgKG 

angezeigt, um die LinkEntzündung so schnell und so wirkungsvoll wie möglich zu

stoppen. Von dieser Maßnahme hängt oft das Vermeiden oder die Schadensbegren-

zung der möglichen lebensbedrohlichen Komplikationen ab. Durch hohe Cortisondosen 

in der Akutphase und in der anschließenden Stabilisierungsphase kommt es  bei

längeren Therapiezeiträumen unausweichlich zu Nebenwirkungen (Hauptproblem:

Osteoporose = Verringerung der Knochendichte). Deshalb versucht man auch bei

der Polychondritis (wie bei vielen anderen entzündlich-rheumatischen und

immunologischen Erkrankungen) Cortison durch Linklangwirksame antirheumatische

und immunmodulatorische Medikamente (wie z.B. Dapson, LinkAzathioprin,

LinkCyclosporin A, Colchicin, bei Vorliegen einer zerebralen oder Nieren-Beteiligung bzw.

einer systemischen LinkVaskulitis auch LinkCyclophosphamid) einzusparen und nach

Möglichkeit auf Dauer zu ersetzen.

Im übrigen richtet sich die Therapie nach der Organbeteiligung.

 

*Symmetrisch bedeutet: eine Gelenkbeteiligung auf beiden Seiten des Körpers (z.B.

Fingergrundgelenke an der rechten Hand und Fingergrundgelenke an der linken Hand

oder Beteiligung beider Handgelenke, Kniegelenke usw.).

 

 

Autor: Eveline Ioannidis

 

Stand: 02.01.2012

 

Quellen:

rheumanetz.at

wikipedia.org

rheuma-online.de

yamedo.de

 

Bildquelle:

Sogospelman at en.wikipedia

 

 

 

 

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