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Rheuma-Lexikon, Buchstabe P

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Polymyalgia rheumatica polymyalgia-rheumatica

 

 

Definition

 

Die Polymyalgia rheumatica (gr./lat. poly= viel; myalgia= Muskelschmerz;

rheumatischer Vielmuskelschmerz, ugs. Polymyalgie; Abkürzung: PMR) ist eine

entzündlich-Linkrheumatische Systemerkrankung älterer Menschen, welche

charakterisiert ist durch starke Schmerzen der körpernahen Muskulatur (vor allem

die Schulter - und Beckengürtelmuskulatur), allgemeines Krankheitsgefühl und

rasches, fast komplettes Ansprechen auf die Gabe von LinkCortisonpräparaten.

 

Ungeachtet ihres auf die Muskulatur verweisenden Namens ist die Polymyalgia

rheumatica eine zu den LinkVaskulitiden zählende rheumatische Erkrankung.

Zum Teil ist auch eine Beteiligung der Temporalarterie als Arteriitis temporalis

(Morbus Horton), histologisch in Form einer Riesenzellarteriitis (RZA) nachzuweisen.

 

Die Polymyalgia rheumatica ist eine prognostisch günstige rheumatische Erkrankungen,

wenn sie rechtzeitig diagnostiziert und adäquat behandelt wird.

 

Häufigkeit

 

Mit 20 bis 50 neuen Fällen auf 100.000 Einwohner und Jahr ist die Polymyalgia

rheumatica deutlich häufiger als die Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis) mit einer

Inzidenz von 15 neuen Fällen auf 100.000 Einwohner und Jahr. Frauen sind mit einem

Verhältnis von 3:1 deutlich häufiger betroffen als Männer.  Die Erkrankung tritt so gut

wie nie vor dem 50. Lebensjahr und meist erst nach dem 60 Lebensjahr

auf.

 

Krankheitsbild und Symptome

 

Wie und warum die Polymyalgia rheumatica entsteht ist noch weitgehend ungeklärt,

Diskutiert werden Umweltfaktoren – v.a. Infektionen mit Chlamydia, Mykoplasma,

Parainfluenza- Virus oder Parvovirus B19, aber auch genetische Faktoren mit

Assoziationen zu LinkHLA-DR4 und LinkHLA-DR1. .

Sicher ist, dass es sich hier, wie bei den meisten anderen entzündlich rheumatischen

Erkrankungen um eine Fehlsteuerung des Immunsystems handelt. Man vermutet, dass

die ständig im Blut zirkulierenden Zellen des Immunsystems im Alter dazu neigen

plötzlich ausser Kontrolle zu geraten und durch die Produktion von Botenstoffen

(Zytokinen) eine den ganzen Körper betreffende LinkEntzündung zu verursachen.

 

Folge davon sind dann ein starkes Krankheitsgefühl wie bei einer schwersten Infektion,

teilweise Fieber und manchmal nächtliche Schweißausbrüche, Schmerzen vor allem der

Muskulatur. Dieser ausser Kontrolle geratene Entzündungsvorgang kann durch die Gabe

von LinkCortison sehr wirksam und sehr schnell unterbrochen werden.

 

Demnach können bei einer Polymyalgia rheumatica auch größere Blutgefäße von der

LinkEntzündung betroffen sein – in dem Fall liegt eine LinkVaskulitis vor. Am häufigsten

ist dabei die Schläfenarterie oder andere Gefäße des Kopfes betroffen, man nennt dies

Arteriitis temporalis. Diese Erkrankung ist sehr eng mit der Polymyalgia rheumatika

verwandt und kommt häufig gemeinsam vor.

Behandelt man diese LinkGefäßentzündung nicht ausreichend, so können sich die

betroffenen Gefäße verschließen und, wenn z.B. die Augenarterie betroffen ist, zur

Erblindung führen.

 

Charakteristischerweise treten muskelkaterähnliche, seitensymmetrisch  Schmerzen

im Bereich des Schultergürtels bzw. der Oberarme und des Beckengürtels mit den

Oberschenkeln auf. Damit einhergehend findet sich eine deutliche tageszeitliche

Schwankung der Beschwerden mit Maximum am Morgen und Besserung während des

Tages. Für viele Betroffene ist das Aufstehen aus dem Bett oder aus einem Sessel

sehr mühsam oder bei hoher Krankheitsaktivität nur mit Hilfe möglich. Die

Schmerzsymptome steigen in ihrer Intensität rasch an und erreichen einen Gipfel

nach einigen Tagen bis Wochen.

In einzelnen Fällen treten neben den geschilderten Symptomen in der Muskulatur

auch LinkGelenksschwellungen/entzündungen auf, die allerdings im Gegensatz zur

LinkRheumatoiden Arthritis ohne Gelenkzerstörung (nicht destruktiv) verlaufen.

Zusätzlich werden allgemeines Krankheitsgefühl mit Appetit und Gewichtsverlust

sowie die Entwicklung einer depressiven Stimmungslage beobachtet.

Anders wie bei den Muskelentzündungen (Polymyositis) ist die Muskelkraft, sofern es

die Schmerzen zulassen, nicht eingeschränkt.

 

Wenn Kopfschmerzen oder Sehstörungen auftreten, dann ist dies schon ein Alarm-

symptom für eine mögliche Mitbeteiligung der Blutgefäße des Kopfes (z. B. Arteriitis

temporalis).

 

Arteriitis temporalis

 

Eine Entzündung der Temporalarterie tritt in 10–20% der Fälle auf und zeigt sich

klinisch in einer schmerzhaften Verdickung des Gefäßes mit Abschwächung der

Pulse und initial zeitweisem Auftreten von Sehstörungen. Kopfschmerzen treten

häufig auf und zwar auf der Schläfen- und Seitenpartie des Kopfes aber auch am

Hinterhaupt. Bei massiver Entzündungsaktivität kann es zu eine vorübergehende

Sehstörung, die durch LinkMikroembolien in den Netzhautgefäßen entsteht, oder

auch zu einer Erblindung kommen.

 

Klinische Symptome der PMR/Riesenzellarteriitis

  • Symmetrische Muskelschmerzen mit Betonung am Morgen

  • Symmetrische Muskelschwäche

  • Kopfschmerz

  • Kopfhaut schmerzhaft

  • Appetit- und Gewichtsverlust

  • Geschmacksverlust

  • Brennen im Mund

  • Zungennekrose

  • Allgemeines Krankheitsgefühl

  • Erhöhte Körpertemperatur

  • Depressive Stimmungslage

  • Synovitische Gelenksschwellungen

  • Schmerzhafte z. T. pulslose Temporalarterie

 

Diagnostik der Polymyalgia rheumatica

 

Bei einer Polymyalgia rheumatica erfolgt die Diagnose anhand der Vorgeschichte der

Betroffenen (Anamnese) und mithilfe verschiedener Untersuchungen und Labor-

parameter.

 

Laboruntersuchungen:

Bei Blutuntersuchungen fíndet man fast immer die typischen Veränderungen einer

schweren Entzündung. Vor allem die LinkBlutsenkungsgeschwindigkeit (BKS) und

LinkCRP ist stark erhöht (über 60–100 mm in der ersten Stunde nur in seltenen Fällen

beträgt sie weniger als 30 mm). Trotz der starken Muskelschmerzen ist, anders

als bei den eigentlichen Muskelentzündungen (Polymyositis), das Muskelenzym CK,

welches ein Zugrundegehen von Muskelgewebe anzeigt, im Blut nicht erhöht.

 

In der LinkElektrophorese fallen erhöhte Akut- Phase-Proteine auf, eine polyklonale

LinkImmunglobulin-Vermehrung kann auftreten. Im Blutbild entwickelt sich häufig eine

Linknormochrome Anämie wobei die Muskelenzyme meist im Normbereich liegen,

LinkRheumafaktoren und antinukleare Faktoren bleiben gewöhnlich negativ.

 

Feingewebliche Untersuchungen (Histologie):

Besteht der Verdacht auf eine Gefäßmitbeteiligung (LinkVaskulitis), solle eine Biopsie

der Schläfenarterie (Temporalarterie) gemacht werden. In ca. 30 % der Fälle zeigt

sich dabei das typische Bild einer Riesenzellarteriitis (RZA), welches die Diagnose

unterstützt. Die Biopsie sollte unbedingt vor Einleitung einer Cortisontherapie

durchgeführt werden ohne den Behandlungsbeginn unnötig zu verzögern.

 

Diagnosekriterien

Als sehr wahrscheinlich wird die Diagnose angesehen, wenn mindesten drei der 7

folgenden Kriterien erfüllt sind, oder 1 Kriterium zusammen mit einer

Temporalarteriitis :

 

Diagnosekriterien der Polymyalgia rheumatica:

  • Beidseitige Schulterschmerzen und/oder Steifigkeit bzw. Schmerzen

    in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel

  • Akuter Krankheitsbeginn innerhalb von 2 Wochen

  • Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit auf mehr als 40 mm/Stunde

  • Morgendliche Steifigkeit der Muskeln von mehr als einer Stunde

  • Alter über 65 Jahre

  • Depression und/oder Gewichtverlust

  • Beidseitiger Oberarmdruckschmerz

 

Häufig sind die Symptome aber sehr variabel und können auch den typischen

Laborveränderungen lange vorausgehen. Ein ganz entscheidendes diagnostische

Zeichen ist, dass bei Behandlung mit ausreichenden Mengen von LinkCortisonprä-

paraten die Beschwerden fast schlagartig, also meist schon am nächsten Tag

verschwinden. Wenn dies nicht der Fall sein sollte, muß auch eine andere

Erkrankung wie z.B. eine Tumorerkrankung, welche ganz ähnlich Symptome

verursachen kann, erwogen werden.

 

Bird/Wood-Kriterien

  • Symmetrische Schulterschmerzen mit begleitender Steifigkeit

  • Akuter Krankheitsbeginn < 2 Wochen

  • Blutsenkungsgeschwindigkeit > 40 mm/Std.

  • Steifigkeit > 1 Std.

  • Alter > 65

  • Depression und/oder Gewichtsverlust

  • Symmetrische Oberarmdruckschmerzen

 

Ab Erfüllung von 3 oder mehr Kriterien wahrscheinliche PMR.

 

Hunder-Kriterien

  • Alter >50 Jahre

  • beidseitige Schmerzen bzw. Druckschmerz für mehr als ein Monat von

    Nacken oder Rumpf, Schultern oder Oberarmen und Hüften sowie Ober-

    schenkel

  • BSG > 40 mm/1. Stunde

  • Ausschluß anderer Diagnosen

 

Definitive Diagnose bei Erfüllung aller Kriterien

 

Diagnostische Probleme und Differentialdiagnose

(Erkrankungen mit ähnlicher bzw. nahezu identischer Symptomatik)

 

Es gibt selten atypische Verläufe mit normaler LinkBSG und normalem LinkCRP, auch der

Biopsiebefund kann trotz klinischem Verdacht auf eine Arteriitis negativ sein,

sodass die genaue Anamnese und klinische Beurteilung für die weitere

Therapieentscheidung im Vordergrund steht.

 

Mögliche Komplikationen der PMR/Riesenzellarteriitis

  • Gefäßverengungen und -verschlüsse

  • Aortenaneurysma (Aussackung der Hauptschlagader)

  • Erblindung

  • TIA/Insult (Schlaganfall)

 

Differentialdiagnostisch ist an verschiedene Myopathien (Muskelerkrankungen) mit

*Tendomyosen, Stoffwechselstörungen wie Über - und Unterfunktion der Schilddrüse,

**Periarthropathien der Schulter und Hüftgelenke mit Erhöhung der LinkBSG anderer

Ursache, Weichteilrheumatismus wie Fibromyalgie mit BSG-Erhöhung anderer Genese

sowie postinfektiöse Myopathien zu denken. Zu erwähnen ist auch die Polymyositis, die

allerdings meist zu einer Erhöhung der Muskelenzyme (CK) führt.

Auch Tumorerkrankungen können als sogenannte Paraneoplastische Syndrome

polymyalgiforme Beschwerden verursachen. Die LinkRheumatoide Arthritis kann initial

besonders im Alter (LORA = Late Onset Rheumatoid Arthritis) zu einer Beteiligung

der Schulter- und Hüftgelenke, polymyalgiformer Schmerzsymptomatik und massiver

BSG - Erhöhung führen, sodass die diagnostische Einordnung am Beginn oft schwierig

ist.

 

*Muskelverspannungen = Myosen. Da meist die Sehnen - Muskeleinheit betroffen ist,

spricht man auch von Tendomyosen.

**Unter Periarthropathien versteht man Erkrankungen der Weichteile, die das

knöcherne Gelenk umgeben, das heißt der Muskeln, Sehnen, Fascien (= bindegewebige

Umhüllung von Muskeln), Sehnenscheiden und Schleimbeutel.

 

Therapie der Polymyalgia rheumatica

 

Therapieziel

  • Beschwerdefreiheit

  • Senkung < 20 mm (1-Stundenwert)

  • CRP < 1 mg/dl

 

Die Polymyalgia rheumatica muß durch LinkCortisonpräparate wie z.B. Prednison oder

Methylprednisolon in Tablettenform oder als Injektion behandelt werden. Dabei ist

das prompte Ansprechen mit dem fast völligen Verschwinden der Beschwerden

schon nach wenigen Tagen ganz typisch für diese Erkrankung.

Zu Beginn der Therapie einer Polymyalgia rheumatica wird das Cortison in höherer

Dosierung verabreicht; im weiteren Verlauf wird die Dosis langsam (über Wochen

beziehungsweise Monate) herabgesetzt. Dauer und Dosierung der Cortisonbehandlung

sind individuell unterschiedlich und hängen von dem Beschwerdebild sowie von den

Entzündungsparametern ab. Auch wenn die Betroffenen durch die Behandlung nach

kurzer Zeit keine Beschwerden mehr haben, darf die Cortisontherapie auf keinen

Fall plötzlich abgesetzt werden, da dann das Risiko von plötzlichen Gefäßverschlüssen

besteht (Herz-Lungeninfarkt, Schlaganfall).

 

Empfohlene Steroiddosis

Die empfohlene Steroiddosis bei Polymyalgia rheumatica liegt bei 10 bis 50 mg

Prednislon-Äquivalent. In den EULAR - Studien wurde eine mittlere Startdosis von

rund 25 mg Prednisolon-Äquivalent eingesetzt, manche Autoren empfehlen

zwischen 15 und 20 mg täglich als Startdosis. Die Dosis soll bei Ansprechen

langsam reduziert werden, mit dem Ziel einer möglichst niedrigen Erhaltungsdosis.

Empfohlen wird eine Step-by-Step-Reduktion der täglichen Kortikoiddosis, ange-

passt an die klinische Situation und die Akutphaseparameter. Rückfälle kommen

trotz Kortikosteroidtherapie relativ oft vor und sollten daher nicht als Therapie-

versagen gewertet werden. Vorsichtige und langsame Reduktion der Kortiko-

steroide kann Rückfällen vorbeugen. Wie mit der Startdosis gibt es auch, was

die Reduktion betrifft, keinen allgemeinen Konsensus.

Empfohlen wird eine initiale Reduktion in 14-Tage - Schritten um 5 mg täglich. Je

niedriger die Dosis wird, desto langsamer sollte reduziert werden.

 

Bei einigen Patienten werden sehr hohe Mengen Cortison benötigt um die Entzündung

ausreichend zu unterdrücken. Um LinkCortison zu sparen, wird aber heute auch bei der

Polymyalgia rheumatica eine Linklangwirksame antirheumatische Therapie begonnen

(z.B. mit LinkChloroquin oder LinkMethotrexat. Wichtig ist, daß die Therapie mindestens

ein Jahr lang konsequent durchgeführt wird. Oft ist auch eine längere Therapiedauer

notwendig, um den Entzündungsprozeß entgültig zu stoppen.

 

Wichtig: Wegen der längerdauernden Cortisontherapie sollten alle Patienten zur

Osteoporose-Vorbeugung täglich 4 x 250 mg Calcium und 1.000 Einheiten Vitamin

D3 erhalten.

 

Verlauf und Prognose

 

Ohne Therapie dauert die Polymyalgie ein halbes bis fünf (in manchen Fällen bis zu

zehn) Jahre an.

Die Prognose der Erkrankung ist unter entsprechender Therapie und regelmäßigem

Monitoring von Klinik und Laborparametern gut.

Gewöhnlich kann mit einer Behandlungsdauer von einem bis auch mehreren Jahren

gerechnet werden, wobei auch Übergänge in eine LinkRheumatoide Arthritis mit initial

polymyalgiformem Verlauf beobachtet werden.

 

Bei Mitbeteiligung der Gefäße (LinkVaskulitis) oder fehlender Behandlung mit Cortison

können jedoch schwerwiegende Komplikationen wie Erblindung oder Schlaganfälle

drohen.

 

Autor: Eveline Ioannidis

 

Stand: 02.01.2012

 

Bildquelle:

medicalgraphics.de

 

Quellen:

mediziner.at

medical-tribune.at

rheuma-online.at

klinikum.uni-heidelberg.de

medizinfo.de

onmeda.de

wikipedia.org

 

 

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