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Dienstag, 9. November 2010, 23:56

Essenzielle kryoglobulinämische Vaskulitis (EKV)

Ursachen und Entstehung:
Die Ursache der essenziellen kryoglobulinämischen Vaskulitis ist unbekannt. Meist tritt eine EKV infolge einer gemischten mono- und polyklonalen Kryoglobulinämie auf, seltener bei einer gemischten rein polyklonalen Kryoglobulinämie. Bestimmte weiße Blutkörperchen, sog. B-Zellen, sind bei der Erkrankung in Blut und Knochenmark vermehrt nachzuweisen und produzieren die Kryoglobuline. Die Vaskulitis ist Folge einer Ablagerung der Kryoglobuline in der Gefäßwand vorwiegend kleiner Gefäße, die zu einer Entzündung der Gefäßwand führt. Die Vaskulitis kleiner Gefäße führt in den von ihr betroffenen Organen zu einer Funktionsverschlechterung, Entzündung und Schädigung der Organe.

Krankheitszeichen und Verlauf:
Neben sog. B-Symptomen (Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Temperaturerhöhung) sind rote Pünktchen der Haut (Purpura), besonders an den Unterschenkeln, sowie Gelenk- und Muskelschmerzen häufig. Die Symptomtrias aus Purpura, Gelenkschmerzen und körperlicher Abgeschlagenheit wird nach ihrem Erstbeschreiber auch als “Meltzer-Trias” bezeichnet. Die Purpura wird durch eine Vaskulitis kleiner Hautgefäße hervorgerufen. Als oftmals schwerwiegende Komplikationen können durch die Vaskulitis hervorgerufene Entzündungen der peripheren Nerven mit Gefühlsstörungen oder schmerzhaften Sensationen (Polyneuropathie), seltener des zentralen Nervensystems (seltener Ursache von Krampfanfällen, Schlaganfall), der Niere mit drohender Dialysepflichtigkeit infolge der fehlenden Entgiftungsleistung der Niere, Bluthochdruck, Wassereinlagerungen (Ödeme) in den Beinen und Luftnot, von Herzkrank- und Lungengefäßen mit Brustschmerzen und Luftnot sowie von Magen- und Darmtrakt mit Bauchschmerzen hinzutreten.
Die Prognose ist mit den heutigen Behandlungsmöglichkeiten im allgemeinen gut. Da man die Ursache der EKV aber nicht kennt, kann man die Erkrankung auch nicht im eigentlichen Sinn beseitigen, sondern zumeist die Entzündungsaktivität durch Medikamente unterdrücken. Rezidive der Erkrankung (Wiederauftreten) können hierunter jedoch vorkommen. Zudem verspüren viele Patienten infolge der Schädigung der peripheren Nerven (Polyneuropathie) durch die Vaskulitis auch nach medikamentöser Unterdrückung der Entzündungsaktivität der Vaskulitis häufig durch den verbliebenen Restschaden an den Nerven Gefühlsstörungen und Schmerzen. Bedingt durch die sehr langsame, oft über zwei Jahre andauernde Regenerationsdauer peripherer Nerven bessern sich diese Symptome auch bei einer Remission der Vaskulitis nur sehr langsam. Ebenso kann die Nierenfunktion auch nach Unterdrückung der Entzündungsaktivität der Vaskulitis infolge einer Restschädigung eingeschränkt bleiben.

Diagnose:
Zur Diagnose tragen neben der Erhebung der o.g. Symptome der Nachweis unspezifischer Entzündungsmarkern im Blut (BSG, C-reaktives Protein) sowie der Nachweis von Kryoglobulinen im Blut bei. Zudem liegt in der Regel ein sog. Komplementverbrauch im Blut vor, d.h. bestimmte Entzündungsfaktoren im Blut sind infolge der Entzündungsvorgänge im Körper verbraucht. Neben dem Ausschluss sekundärer Formen einer Kryoglobulinämie, wie z.B. bei einer HCV-Infektion, wird man in der Regel eine Knochenmarkuntersuchung anschließen, um Erkrankungen der Blutbildung und diffuse Lymphknotenerkrankungen auszuschließen. Die Vaskulitis selbst kann feingewerblich in erkrankten Organen, z.B. aus Haut-, Muskel- oder Nervenproben, nachgewiesen werden. Im typischen Fall erkennt der Pathologe dann Entzündungen kleiner Blutgefäße und mittels Spezialfärbungen auch die Ablagerung von Kryoglobulinen in der Gefäßwand. Blut- und Urinuntersuchungen können Aufschluss über eine Nierenbeteiligung geben. Bildgebende und weitere spezialärztliche, z.B. neurologische, einschließlich der Nervenleitgeschwindigkeit, Untersuchungen können Aufschluss über weitere Organbeteiligungen, z.B. des Nervensystems, geben.

Therapie:
Bei schwerer, lebens- und/oder organbedrohender Manifestation der EKV ist eine Behandlung mit Cortison und Cyclophosphamid (Endoxan) erforderlich. Bei besonders schweren Verläufen, z.B. besonders rasch fortschreitender Nierenfunktionsverschlechterung und/oder schwerer Polyneuropathie, kommt vorübergehend auch eine Plasmaseparation (Blutwäsche, bei der die Kryoglobuline entfernt werden) über 2-3 Wochen infrage. Nach ca. einem halben Jahr ist meist eine Remission (Stillstand der Erkrankung) erzielt, und die Behandlung kann von Cyclophosphamid auf Azathioprin oder Methotrexat umgestellt und hiermit meist für 2-3 weitere Jahre fortgeführt werden. Bei unkompliziertem Verlauf kann anschließend der Versuch einer Reduktion dieser Medikamente unternommen werden.

Quelle Vaskulitis - Ein Ratgeber für Patienten und Angehörige
E.Reinhold-Keller, W.L. Gross, Steinkopff-Verlag Darmstadt
Signatur von »Stine« Liebe Grüsse - Stine :theo

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