ANCA

ANCA steht für Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies; deutsch:  Anti-

Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper.  

Vaskultis = Entzündung der Gefäße (Mehrzahl: Vaskulitiden)

Zusammenfassung:

ANCA sind gegen bestimmte weiße Blutkörperchen gerichtete Antikörper. Die Messung

von ANCA im Blut ist vor allem für die Erkennung und Verlaufsbeobachtung von Blutge-

fäßentzündungen (Vaskulitis) von Bedeutung.

Was sind ANCA?

ANCA sind Antikörper, die sich gegen bestimmte weiße Blutzellen richten, nämlich

gegen die Neutrophilen Granulozyten. Wie bei fast allen Zellen, kann man bei den

Neutrophilen Granulozyten zwischen Zellkern und Zellplasma (=Zytoplasma) unter-

scheiden.

ANCA richten sich gegen bestimmte Stoffe im Plasma der Zelle, daher der Name.

Woher kommen ANCA?

ANCA werden von unserem eigenen Abwehrsystem erzeugt und richten sich gegen

unsere eigenen Zellen, sie sind also sog. Autoantikörper. Man kann sie in der

Blutflüssigkeit nachweisen.

Warum erzeugt unser Abwehrsystem ANCA?

Warum erzeugt unser Abwehrsystem Antikörper wie z.B. ANCA, die sich gegen uns

selbst richten? Zu dieser Frage gibt es viele Theorien aber keine sicheren Antworten.

Wann bestimmt man ANCA in der Blutflüssigkeit?

Wenn der Verdacht auf bestimmte Formen von Blutgefäßentzündungen (=Vaskulitis)

besteht.

Es geht dabei um Gefäßentzündungen, die als Autoimmunkrankheit auftreten, bei

denen sich also das Abwehrsystem des Körpers gegen unsere eigenen Gewebe und bei

einer Gefäßentzündung besonders gegen die Gefäße richtet. Bei diesen Gefäßentzün-

dungen (den sog. Autoimmun-Vaskulitiden) findet man oft ANCA in der Blutflüssigkeit.

Was bringt der Nachweis von ANCA?

Der Nachweis eines ANCA kann einerseits bei der Erkennung einer solchen Gefäßent-

zündung (Autoimmun-Vaskulitis) helfen, andererseits kann man durch die genaue

Bestimmung des ANCA-Typs (siehe weiter unten) verschiedene Formen der Gefäßent-

zündung unterscheiden.

Was passiert bei einer Entzündung von Blutgefäßen (Vaskulitis)?

    • Örtliche Entzündung:

Die Wand des Gefäßes ist verdickt und von weißen Blutkörperchen durchsetzt,

das betroffene Gebiet kann heiß sein und schmerzen. Das alles sind typische,

örtliche Entzündungszeichen.

    • Allgemeine Entzündung:

Betrifft das Entzündungsgeschehen größere Abschnitte, dann werden auch

allgemeine Entzündungszeichen dazukommen: Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust,

Erhöhung der Blutsenkung, Erhöhung der Zahl der weißen Blutkörper-

chen und des CRP im Blut.

    • Funktionsausfall:

In weiterer Folge wird auch die Funktion, die die Blutgefäße erfüllen sollten,

behindert. Es kann durch Verstopfungen zu Blutmangel in den betroffenen

Organen kommen, durch zerstörte Gefäße kann es aber auch zu Blutungen

kommen.

Welche Beschwerden oder Krankheitszeichen hat man bei einer Blutgefäßentzündung

(Vaskulitis)?

Das hängt davon ab, wie groß die betroffenen Gefäße sind und welche Abschnitte/

Organe betroffen sind.

Sind vorwiegend kleinere Gefäße betroffen kommt es oft zu vielen kleinen Blutungen.

Bei Befall der Haut führt das zu violetten Flecken (sog. Purpura), bei Befall der Lunge

zu Bluthusten und bei Befall der Niere zu Blut im Harn. Auch die Nerven können durch

die Gefäßschäden in Mitleidenschaft gezogen werden und es kommt zu Reizerschein-

ungen (Mißempfindungen) oder Ausfällen (Taubheitsgefühl, Lähmungen) in den

betroffenen Gebieten. Sind mittelgroße Gefäße betroffen kann das zur Blutunter-

versorgung und damit zu Infarkten des Herzens, der Niere, des Darmes oder auch der

Gliedmaßen kommen.

Eine Gefäßentzündung kann also je nach betroffenem Gefäßtyp und je nachdem,

welcher Teil des Körpers betroffen ist, sehr unterschiedliche Zeichen haben.

Zeichen, die überdies auch von vielen andere Erkrankungen verursacht sein können.

Für den behandelnden Arzt ist es oft sehr schwierig zu entscheiden, ob hinter den

Beschwerden des Patienten eine Gefäßentzündung stecken kann. Daher ist der

Nachweis von ANCA in der Blutflüssigkeit für die richtige Diagnose oder den Aus-

schluss einer Autoimmun-Gefäßentzündung von großer Bedeutung.

Wie kann man ANCA nachweisen?

Indirekte Immunfluoreszenz:

Dies ist die klassische Methode. Vereinfacht gesagt, bringt man dabei die Blutflüssigkeit

des Patienten mit Neutrophilen Granulozyten zusammen. Hat der Patient einen ANCA,

dann wird sich dieser auf die Testzellen setzen. Dann markiert man diesen Antikörper

des Patienten mit einem grünfluoreszierenden Antikörper.

Hat der Patient einen ANCA in der Blutflüssigkeit werden die Zellen im Fluoreszenz-

mikroskop grün aufleuchten. Nach dem Muster, das man im Mikroskop sieht, kann

man auf die Art des ANCA schließen (Beispiele siehe ANCA-Typen weiter unten).

Für die notwendige Laborarbeit und die Beurteilung der Bilder ist aber große Erfahrung

notwendig.

Immuntests (besonders Elisa-Verfahren):

Dabei wird das Serum des Patienten nicht mit Zellen zusammengebracht sondern nur

mit Zellbestandteilen, die man aus Neutrophilen Granulozyten gewonnen hat. Durch

weitere Reaktionsschritte entsteht durch den ANCA letztlich eine Verfärbung, die man

im Photometer messen kann. Diese Tests sind gut automatisierbar und einfacher

beurteilbar, können aber im Gegensatz zur Indirekten Immunfluoreszenz die Vielfalt der

möglichen Antikörper nicht erfassen.

Welche ANCA Typen gibt es?

Nach dem Muster in der Immunfluoreszenzuntersuchung unterscheidet man c-ANCA,

p-ANCA und x-ANCA. X-ANCA werden auch atypische ANCA oder a-ANCA genannt.

X-ANCA sind meist nicht mit Gefäßentzündungen sondern mit anderen Krankheiten

verbunden.

Weiß man auch, gegen welche Bestandteile der Neutrophilen Granulozyten sich ANCA

richten?

Ja, großteils kennt man die Ziele (Zielantigene) der ANCA. C-ANCA richten sich meist

gegen das Enzym Proteinase 3 (=PR3), p-ANCA gegen die Myeloperoxidase. Das sind

die wichtigsten Ziele der ANCA. ANCA können sich aber auch gegen andere

Bestandteile der Neutrophilen Granulozyten richten.

Nur namentlich erwähnt seien: ANCA gegen Elastase, Lysozym, Lactoferrin, Cathepsin

G, BPI, Azurocidin. Gegen welches Antigen sich ein ANCA richtet, kann man mit den

oben beschriebenen Immuntests bestimmen.

Wie richten die ANCA eigentlich den Schaden in den Blutgefäßen an?

Das weiß man noch nicht genau. Eine Möglichkeit wäre, dass sich ANCA an die

Neutrophile Granulozyten binden. Diese werden dadurch aktiviert und richten ihre

zerstörerische Wirkung, die eigentlich fremde Krankheitserreger beseitigen sollte, gegen

Blutgefäße. Eine weitere Möglichkeit wäre, dass sich ANCA an die Innenwände der

Blutgefäße binden. Das Innere der Blutgefäße könnte sich dann in der Folge so

verändern, dass sich weiße Blutkörperchen daran anheften können und so eine

Entzündung auslösen.

REFERENZ-

BEREICH:

Normalbefund: Negativ, d.h. keine ANCA nachweisbar.

ANCA-positiv:

1. c- ANCA

C-ANCA sind meist gegen die sog. Proteinase-3 gerichtet.

Man findet c-ANCA bei folgenden Krankheiten:

Wegenersche Granulomatose

Ist man c-ANCA positiv und ist auch der anti-Proteinase

3 Nachweis positiv, liegt mit über 95% Wahrscheinlichkeit

diese Erkrankung vor. Findet man keine anti-Proteinase 3

Antikörper, liegt die Erkrankung mit etwa 85% Wahrschein-

lichkeit nicht vor.

Die Wegener-Krankheit fällt anfangs meist durch Beschwer-

den im Hals-Nasen-Rachen-Raum auf (Nasenschleimhaut-

entzündung [schnupfenähnliche Beschwerden], Nebenhöhlen-

entzündung, Geschwüre im Mund, Mittelohrentzündung,

Kehlkopfentzündung). Später Lungen- und Nierenschädigung.

Fieber, Müdigkeit, Gewichtsabnahme und Gelenksbeschwer-

den können dabei sein. Meist Männer zwischen 30. und 50.

Lebensjahr.

Weitere Informationen:

Die Wegener-Granulomatose (Morbus Wegener)

Vaskulitis-Syndrome

Mikroskopische Polyangiitis

Bei etwa der Hälfte der Fälle findet man einen c-ANCA im Blut.

Gefäßentzündung mit leichtem (Bluthusten, Blut im Harn,

Muskelschmerzen, Hautblutungen, Nervenschäden,

Gelenkschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber)

bis schwerem Verlauf (Zerstörung der Lunge und Niere).

Churg-Strauss-Syndrom

In 10% der Fälle findet sich ein c-ANCA.

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine Gefäßentzündung mit Befall

des Atmungstraktes (Nasenschleimhautentzündung [schnupfen-

ähnliche Beschwerden], Nebenhöhlenentzündung, Befall der

Lungen, asthmaähnliche Beschwerden). Als Komplikation werden

auch die Gefäße des Darmes, Herzens und der Niere erfasst, was

zu Darminfarkten, Herzinfarkten und Nierenentzündungen führt.

Neben der Bestimmung der ANCA ist für die Diagnose der

Nachweis einer Eosinophilie und erhöhter IgE in der

Blutflüssigkeit wichtig.

Weitere Informationen:

Churg-Strauss-Syndrom (Churg-Strauss-Vaskulitis)

Vaskulitis-Syndrome 

3. x-ANCA

X-ANCA sind gegen verschiedene Stoffe des  Neutrophile

Granulozyten gerichtet (z.B.: Lactoferrin, Elastase, Cathepsin,

BPI, Lysozym?, Azurocidin?).

Vorkommen in Blut bei folgenden Krankheiten:

Entzündliche Darmerkrankungen

(häufiger bei Colitis Ulcerosa, seltener beim Morbus Crohn)

Durchfälle, Gewichtsverlust, Blut im Stuhl, Blutarmut, Fieber

Weitere Informationen:

Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED)

Autoimmunhepatitis

Vor allem bei Frauen vorkommende Autoimmun- Leberentzün-

dung, bei der sich verschiedene Autoantikörper finden können.

Primär Biliäre Zirrhose

Autoimmun-Entzündung der Gallenwege führt zu Juckreiz,

Cholesterinablagerungen in der Haut, später Gelbsucht und

schwere Leberschäden. Diagnostisch wichtiger sind aber

hier die anti-Mitochondrialen Antikörper (AMA), nicht die

ANCA

Weitere Informationen:

Autoimmune Hepatitis und die primär biliäre Zirrhose

(PBC)

Primär sklerosierende Cholangitis

ANCA in 75% der Fälle nachweisbar Juckreiz und Gelbsucht,

Fieber, rechtsseitige Oberbauchschmerzen

Chronische Polyarthritis

Weitere Informationen:

Chronische Polyarthritis

Systemischer Lupus Erythematodes

Vielgestaltige Autoimmunerkrankung mit Hautrötungen,

typisch im Gesicht, Gelenksbeschwerden, Nierenschäden u.a.

Weitere Informationen:

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Autor: Dipl. MTF Nicole Dorner      

Letzte Aktualisierung: 10.09.2011

Quellen:

wikipedia.at/

AKH consilium

med4you.at/

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Johannes

Hey Leute, freut mich sehr dass Ihr auf meine Seite gefunden habt. Ich bin der Johannes und kenne in meinem Bekanntenkreis leider einige Personen die von Rheuma betroffen sind. Dadurch habe ich natürlich Zugang zu Informationen die dem ein oder anderen ebenfalls helfen können. Schaut euch einfach um und schreibt mir falls Ihr Fragen habt.

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